Redi Lab | Proteina C e S - Coagulazione, trombosi venose

Proteina C e S – Coagulazione, trombosi venose

Proteina S e C

La Proteina C e la Proteina S sono inibitori fisiologici della coagulazione scoperti agli inizi degli anni ottanta. La proteina C circolante, che viene attivata dalla trombina, svolge un’azione inibitoria sui fattori V e VIII attivati.

Carenza

I soggetti con carenza congenita di proteina C manifestano, oltre a trombosi venose profonde, trombosi venose superficiali e infarti cerebrali (conseguenti a trombosi venose cerebrali) con maggiore frequenza rispetto a coloro che presentano alterazioni degli anticoagulanti naturali. Circa il 50% degli eterozigoti per il difetto della proteina C sviluppa almeno un episodio trombotico prima dei 40 anni. I soggetti omozigoti manifestano spesso trombosi fin dalla nascita, con estese trombosi viscerali e necrosi cutanee talvolta fatali.

Il difetto acquisito di proteina C è dovuto, come per l’antitrombina, per lo più ad una ridotta sintesi epatica. I ridotti livelli riscontrabili nel neonato sono dovuti all’immaturità epatica e si risolvono entro il sesto mese di vita. Valori bassi per aumentato consumo della proteina C sono caratteristici della DIC e del periodo post-operatorio. La riduzione della proteina C può essere causata dalla carenza di vitamina K (mancata assunzione con la dieta, dicumarolici e antibiotici che interferiscono con la sintesi di questa vitamina ecc).

Una carenza di vitamina K, determina anche una riduzione dei fattori vitamina K dipendenti (II, VII, IX, X). Questa situazione è, per esempio, caratteristica dei pazienti che assumono farmaci anticoagulanti orali. L’effetto anticoagulante (dovuto alla diminuzione dei fattori della coagulazione vitamina K dipendenti) prevale comunque sull’effetto pro-coagulante (dovuto alla diminuzione degli anticoagulanti naturali K dipendenti).

La Proteina S è una proteina vitamina K dipendente ed è sintetizzata dal fegato e dalle cellule endoteliali. È presente in circolo in due forme: circa il 40% libera (forma attiva) ed il restante 60% legata a una proteina (forma inattiva). La proteina S ha funzione di cofattore della proteina e ne potenzia l’attività.

Le manifestazioni cliniche dei soggetti carenti congeniti di tale proteina e le situazioni nelle quali di determinano difetti acquisiti, finora riportate in letteratura, sono del tutto sovrapponibili a quelle già descritte per la proteina C.